Предположить вид атаксии можно по скорости ее прогрессирования. Приобретенные атаксии обычно возникают остро и быстро прогрессируют из-за сосудистых, инфекционных или токсических причин. Дефициты витаминов В1 и В12 проявляются подостро, а наследственные и дегенеративные атаксии обычно протекают медленно, за исключением мультисистемной атрофии.
Диагностика мозжечковой атаксии, как и любого другого заболевания, начинается с опроса, сбора жалоб и информации о наследственных и хронических заболеваниях. Врач уточняет употребляет ли пациент алкоголь или лекарственные препараты. Далее врач проводит тщательный объективный осмотр и обязательно оценивает неврологический статус: выявляет нистагм, определяет мышечную силу, тонус, проверяет равновесие и координацию движений.
Лабораторные анализы включают:
- общий анализ крови;
- биохимический анализ крови;
- при необходимости сдают анализ на витамин В1 (тиамин), В12 и тиреоидные гормоны;
- токсикологическое исследование сыворотки крови и мочи;
- ПЦР исследование на SARS-Cov-2.
Инструментальная диагностика включает МРТ или КТ головного мозга. МРТ — наиболее достоверное диагностическое звено при поиске причины мозжечковой атаксии. С помощью МРТ можно обнаружить опухоли, абсцессы головного мозга, инсульт и очаги демиелинизации ткани головного мозга.
Спинномозговая пункция — исследование, при котором пациенту вводят иглу в нижнюю часть спины между позвонками, для того чтобы получить небольшое количество ликвора (спинномозговой жидкости). Эта манипуляция нужна для диагностики инфекционных заболеваний головного мозга. Пункция противопоказана при инсультах и травмах.
Генетическое тестирование и медико-генетическую консультацию проводят, если есть подозрения на наследственный характер мозжечковой атаксии.
Пациентам с атаксией нужна тщательная дифференциальная диагностика: необходимо определить не только причину патологии, но и её вид.
Для быстрой и точной диагностики обратитесь в Клинику Temed, где специалисты своевременно поставят вам правильный диагноз и назначат лечение.
Наши специалисты обладают необходимыми знаниями и навыками в области неврологии и смогут оказать вам своевременную помощь при признаках атаксии.
Лечебная физкультура помогает уменьшить симптомы дискоординации движений и нарушения равновесия. Эффективны упражнения на равновесие и координацию движений на неустойчивой платформе, упражнения с изменением положения головы и без, а также упражнения с выключением зрительного анализатора. При мышечных спазмах, судорогах или скованности можно использовать препараты для лечения мозжечковой атаксии, например, миорелаксанты или ботулотоксин.
Трудотерапия — это обучение адаптации и развитие новых навыков для улучшения повседневной жизни в условиях нарушенной координации движений. Врач может подобрать и объяснить, как пользоваться инвалидной коляской и другими вспомогательными средствами передвижения. Также пациенту могут рекомендовать различные модификации в доме, которые упростят ему жизнь, например, лестничный подъемник.
Улучшить речь пациента, сделать ее более плавной помогут занятия с логопедом. Пациенту могут предложить менять позу, чтобы улучшить качество голоса, делать упражнения для укрепление мышц, задействованных в разговоре, а также использовать различные дыхательные техники. Если речь не улучшается, пациенту могут предложить использовать портативный компьютер с синтезатором, чтобы восстановить коммуникацию.
Чтобы устранить дисфагию — нарушение глотания, пациенту назначают упражнения для стимуляции глотательного рефлекса, укрепления мышц, необходимых для глотания. При необходимости диетолог поможет подобрать диету, в которой пищу будет проглатывать легче.
Острые позывы к мочеиспусканию можно контролировать, если ограничить употребление жидкости в течение дня и отказаться от мочегонных напитков — кофе, алкоголя. Если есть трудности с полным опорожнением мочевого пузыря, установливают мочевой катетер.
Нарушения зрения в виде движущихся, плавающих предметов лечат комплексно: спициальной лечебной гимнастикой и противосудорожными препаратами. Часто бывает очень непросто стабилизировать изображение на сетчатке. Двоение в глазах можно исправить специальной призмой, ее устанавливают на очки.
Эректильную дисфункцию корректирует приемом силденафила, увеличивающего приток крови к половому члену.
Боль в теле жгущего, ноющего, стреляющего характера также может встречаться у пациентов с повреждением мозжечка. Нестероидные противовоспалительные препараты не всегда приносят облегчение, поэтому пациентам с нейропатической болью назначают габапентин, прегабалин или амитриптилин.
Депрессию и тревогу лечит психотерапевт. Он помогает скорректировать расстройства поведения и настроения, побороть тревожность с помощью антидепрессантов или когнитивно-поведенческой терапии.
Для получения полной информации о выявлении симптомов и лечении атаксии мозжечка у человека, обращайтесь в Клинику Temed, где опытные и высококвалифицированные врачи окажут необходимую помощь. Мы подберем эффективное комплексное лечение с учетом особенностей течения заболевания. Для лечения мозжечковой атаксии проводим тщательную диагностику, чтобы точно установить причину и эффективно ее устранить.
Мозжечковая дегенерация
причины, симптомы, методы лечения и профилактики
Мозжечковая дегенерация (атаксия мозжечка) — это расстройства работы мозжечка, расположенного в затылочной области головного мозга и отвечающего за координацию движений. Болезнь развивается в виде омертвения мозговых нейронов и провоцирует нарушение многих функций организма, от умственных и речевых до двигательных способностей человека. Возникает вследствие патологических отклонений в неврологии, а также при хронических заболеваниях нервной системы и головного мозга, образовании опухолей, интоксикации и алкоголизме. Чтобы вылечить патологию или облегчить состояние больного, следует обращаться к неврологу, наркологу, психиатру.
Клиники ЦМРТ более 10 лет специализируются на консервативном лечении мозжечковой дегенерации. Центры оснащены современным экспертным оборудованием для точной диагностики, эффективного лечения и реабилитации. Опытные специалисты применяют индивидуальный подход, составляя комплекс лечебных мероприятий, направленных на борьбу с патологией на всех стадиях.
Запишитесь на прием к неврологу
Важно!
Поставить точный диагноз, определив причины и характер заболевания, назначить эффективное лечение может только квалифицированный врач на очном приеме.
Запишитесь к врачу через онлайн-форму на сайте или по телефону
Вы записываетесь на прием к врачу
Вы записываетесь на прием к врачу
Вы записываетесь на прием к врачу
Вы записываетесь на прием к врачу
Симптомы мозжечковой дегенерации
Дегенерация мозжечка проявляется в виде различных симптомов:
- быстрые и резкие неконтролируемые вращательные движения глаз;
- разные формы нистагм (непроизвольных вращений глазных яблок) и саккад (вращений глаз в одном направлении);
- нарушения фокусировки взгляда на движущихся объектах;
- расстройства координации движений при ходьбе;
- атрофия мышц, тремор верхних и нижних конечностей;
- обострение нейродегенеративных болезней;
- нарушения речи, памяти, внимания и мышления;
- появление мозжечковой атаксии динамического или статико-локомоторного типа;
- нарушения мелкой моторики рук.
Статью проверил
Дата публикации: 24 Марта 2021 года
Дата проверки: 21 Февраля 2023 года
Содержание статьи
Причины
Источники патологии бывают врождёнными (аутосомно-доминантного типа, или генетическими) и приобретёнными вследствие различных повреждений головы, нервов или хронических заболеваний. Основные причины мозжечковой атаксии:
- эмболия церебральных артерий;
- ишемический инсульт;
- атеросклеротические окклюзии;
- геморрагический инсульт;
- черепно-мозговые травмы;
- повреждения червя мозжечка (нервных волокон);
- повреждения коры головного мозга;
- внутримозговые опухоли и гематомы;
- нарушения кровоснабжения мозга;
- болезни эндокринной системы;
- рассеянный склероз;
- полирадикулоневропатия;
- раковые опухоли в теле;
- операции на голове и спинном мозге;
- родовые травмы;
- патологии левого или правого полушария;
- компрессия затылка;
- аномалии плода в утробе;
- острые и хронические инфекции;
- разные формы гидроцефалии;
- расстройства обменных процессов;
- внутримозговые кровоизлияния;
- острые интоксикации;
- дефицит витаминов;
- ишемическая атака;
- аллергические реакции на вакцинацию;
- энцефалит;
- менингиома;
- менингит;
- алкоголизм;
- наркомания.
Стадии развития мозжечковой дегенерации
Поражения полушарий и червя мозжечка могут иметь две формы течения болезни:
- Острую. Возникает резко с сильно выраженными признаками расстройства, чаще при сосудистых нарушениях (геморрагический или ишемический инсульт). Другие причины — травмы головы, рассеянный склероз, нагноение внутримозговой полости, отравление лекарствами или алкоголем. Сопровождается головокружением, головными болями, тошнотой, снижением умственных и двигательных функций. Грозит развитием гидроцефалии.
- Хроническую. Может возникнуть как вследствие наследственных факторов, так и перенесённых заболеваний. Появляется при наличии внутричерепных опухолей или системных раковых поражений. Выглядит как прогрессирующая стадия с периодическим ослаблением и обострением признаков. Основные причины — алкоголизм, наркомания, недостаток витамина B12, интоксикации, эндокринные болезни.
Разновидности
Атаксию классифицируют по различным признакам — происхождение и характер течения заболевания, выраженные симптомы, последствия и способы лечения.
Статическая мозжечковая дегенерация
Другое название — статико-локомоторная атаксия. Возникает из-за поражения червя мозжечка, который соединяет полушария. Проявляется в виде трудности ровно стоять, положения ног на уровне шире плеч, нервной «пьяной» походки, частых падений и расшатывания тела при ходьбе. Больной не может или затрудняется выполнить простые упражнения:
- стоять прямо с вытянутыми вперёд руками;
- ровно пройти по условной линии;
- сделать равномерные приставные шаги;
- сделать несколько шагов сначала вперёд, потом назад;
- лечь и резко встать с ровной спиной.
Динамическая мозжечковая дегенерация
В отличие от статического типа, поражает сами полушария мозжечка. Болезнь такого вида выражается в отсутствии равномерности, плавности и точности движений. У пациента наблюдают дрожание конечностей, прерывистую речь, нистагмы и саккады, изменения почерка и походки.
Атрофия мозжечка Холмса
Сопровождается доброкачественным течением патологии. Развивается вследствие повреждений и нарушений функций нервных клеток и коры полушарий мозжечка. Выражается в снижении или отсутствии естественных двигательных рефлексов рук и ног.
Мозжечковая дегенерация Пьера-Мари
Обычно появляется в возрасте 25-45 лет из-за генетических факторов или возрастных изменений. Поражает обе стороны тела (двусторонний тип). Возникает при расстройствах пирамидной нервной системы спинного мозга и повреждениях ядер мозжечковой коры.
Диагностика
Чтобы правильно обследовать пациента, привлекают таких специалистов, как невролог, генетик, онколог, эндокринолог, нейрохирург. Невролог на визуальном осмотре выявляет локацию поражения. Если присутствуют расстройства речи, координации движений, зрения — повреждён червь, если снижен тонус мышц, деформированы походка и движения конечностей — поражены полушария. После осмотра врач направляет больного на диагностику:
- Лабораторные анализы крови необходимы для выявления или опровержения наличия инфекции, отравления, сосудистых патологий.
- Мультиспиральная компьютерная томография позволяет изучить кровеносные сосуды и определить характер опухоли (если она обнаружена).
- КТ и МРТ головного мозга предоставляют подробные сведения о состоянии всех тканей, нервных волокон и мозговой жидкости.
Пройти диагностику можно в сети клиник ЦМРТ:
К какому врачу обратиться
Диагностикой и лечением мозжечковой дегенерации занимается врачневролог. Если причиной является хронический алкоголизм, к лечению подключаются врачи психиатры-наркологи.
Лечение мозжечковой дегенерации
Полностью вылечить патологию практически невозможно, но врачи могут замедлить обострение негативных последствий при помощи лекарств, физиотерапии и хирургических методов. Во время медикаментозного лечения пациент принимает антибиотики, противовирусные препараты, сорбенты. В качестве физиотерапевтических процедур применяют массаж, приём витаминных комплексов, лечебную гимнастику, рефлексотерапию. В случае развития новообразований специалисты выполняют хирургическое удаление, химиотерапию. При сосудистых нарушениях может быть назначено шунтирование.
В сети клиник ЦМРТ можно пройти лечение при помощи таких методик:
Осложнения
- Невротические и неврологические расстройства;
- хроническая мышечная гипотония;
- нарушения глотания, речи, мышления;
- аспирационная пневмония, асфиксия;
- потеря подвижности позвоночника;
- инвалидность.
Профилактика мозжечковой дегенерации
- Избегайте травмирования, инфицирования, отравлений, соблюдайте технику безопасности.
- Займитесь плаванием, зарядкой, правильно дозируйте физические нагрузки.
- При планировании беременности запишитесь на консультацию к генетику.
Статью проверил
Публикуем только проверенную информацию 
Размещенные на сайте материалы написаны авторами с медицинским образованием и специалистами компании ЦМРТ
Подробнее
Понравилась статья?
Подпишитесь, чтобы не пропустить следующую и получить уникальный подарок от ЦМРТ.
Нажимая на кнопку, я принимаю соглашение на обработку моих данных.
Мозжечковая атаксия
Мозжечковая атаксия — координаторное нарушение моторики, обусловленное патологией мозжечка. Ее основные проявления включают расстройство походки, несоразмерность и асинергию движений, дисдиадохокинез, изменение почерка по типу размашистой макрографии. Обычно мозжечковая атаксия сопровождается скандированной речью, интенционным дрожанием, постуральным тремором головы и туловища, мышечной гипотонией. Диагностика осуществляется с применением МРТ, КТ, МСКТ, МАГ головного мозга, допплерографии, анализа цереброспинальной жидкости; при необходимости — генетических исследований. Лечение и прогноз зависят от причинного заболевания, вызвавшего развитие мозжечковой симптоматики.
Общие сведения
Мозжечковая атаксия представляет собой симптомокомплекс, включающий специфические нарушения статической и динамической моторики человека и являющийся патогномоничным для любых заболеваний мозжечка. Однотипные расстройства координации движений возникают как при врожденных дефектах мозжечка, так и при самых различных патологических процессах в мозжечке: опухолях, рассеянном склерозе, инсультах, воспалительных и дегенеративных изменениях, токсическом или метаболическом поражении, сдавлении извне и пр. Степень их выраженности значительно варьирует в зависимости от локализации и размеров пораженной области мозжечка.
О характере заболевания можно судить по сопутствующим атаксии симптомам, а также особенностям возникновения и течения патологических изменений. Последнее было положено в основу классификации, которую используют в своей практике многие специалисты в области неврологии. Согласно ей выделяется мозжечковая атаксия с острым началом, с подострым началом (от 7 дней до нескольких недель), хронически прогрессирующая (развивающаяся на протяжении нескольких месяцев или лет) и эпизодическая (пароксизмальная).
Мозжечковая атаксия
Причины мозжечковой атаксии
Наиболее частой причиной острой атаксии мозжечкового типа является ишемический инсульт, обусловленный эмболией или атеросклеротической окклюзией церебральных артерий, питающих в т. ч. и ткани мозжечка. Возможен также геморрагический инсульт, травматическое повреждение мозжечка в результате ЧМТ или его сдавление образовавшейся внутримозговой гематомой. Острая мозжечковая атаксия может развиваться при рассеянном склерозе, синдроме Гийена, постинфекционных церебеллитах и энцефалитах, обструктивной гидроцефалии, различных острых интоксикациях и метаболических нарушениях.
Подострая мозжечковая атаксия чаще всего возникает как симптом внутримозговой опухоли (астроцитомы, гемангиобластомы, медуллобластомы, эпендимомы), располагающейся в области мозжечка, или менингиомы мосто-мозжечкового угла. Ее причиной может быть нормотензивная гидроцефалия вследствие субарахноидального кровоизлияния, перенесенного менингита или операции на головном мозге. Мозжечковая атаксия с подострым началом возможна при передозировке антиконвульсантов, витаминной недостаточности, эндокринных расстройствах (гиперпаратиреозе, гипотиреозе). Она также может выступать в качестве паранеопластического синдрома при злокачественных опухолевых процессах внецеребральной локализации (например, раке легких, раке яичников, неходжкинских лимфомах и пр.).
Хронически прогрессирующая мозжечковая атаксия зачастую является следствием алкоголизма и др. хронических интоксикаций (в т. ч. токсикомании и полинаркомании), медленно растущих опухолей мозжечка, генетически обусловленных церебральных дегенеративных и атрофических процессов с поражением тканей мозжечка или его проводящих путей, тяжелой формы аномалии Киари. Среди генетически детерминированных прогрессирующих атаксий мозжечкового типа наиболее известны атаксия Фридрейха, нефридрейховская спиноцеребеллярная атаксия, атаксия Пьера-Мари, атрофия мозжечка Холмса, оливопонтоцеребеллярная дегенерация (ОПЦД).
Мозжечковая атаксия с пароксизмальным течением может быть наследственной и приобретенной. Среди причин последней указывают ТИА, рассеянный склероз, интермиттирующую обструкцию ликворных путей, преходящую компрессию в области затылочного отверстия.
Симптомы мозжечковой атаксии
Атаксия мозжечкового типа проявляется размашистыми неуверенными асинергичными движениями и характерной шаткой походкой, во время которой пациент для большей устойчивости широко расставляет ноги. При попытке пройти по одной линии наблюдается значительное раскачивание в стороны. Атаксические расстройства нарастают при резком изменении направления движения или быстром начале ходьбы после вставания со стула. Размашистые движения являются следствием нарушения их соразмерности (дисметрии). Возможна как непроизвольная остановка двигательного акта ранее, чем достигнута его цель (гипометрия), так и чрезмерная амплитуда движений (гиперметрия). Наблюдается дисдиадохокинез — неспособность пациента быстро выполнить противоположные двигательные акты (например, супинацию и пронацию). Вследствие нарушений координации и дисметрии происходит патогномоничное для атаксии мозжечкового типа изменение почерка: макрография, неравномерность и размашистость.
Статическая атаксия наиболее наглядна при попытке пациента стать в позу Ромберга. Для патологии полушария мозжечка типично отклонение, и даже падение, в сторону поражения, при изменениях в его срединных структурах (черве) падение возможно в любую сторону или назад. Проведение пальце-носовой пробы выявляет не только промахивание, но и сопутствующий атаксии интенционный тремор — дрожание кончика пальца, усиливающееся при его приближении к носу. Тестирование пациента в позе Ромберга с открытыми и закрытыми глазами, показывает, что зрительный контроль не особо влияет на результаты проведения проб. Эта особенность мозжечковой атаксии помогает отдифференцировать ее от сенситивной и вестибулярной атаксий, при которых отсутствие зрительного контроля приводит к значительному усугублению нарушении координации.
Как правило, мозжечковая атаксия сопровождается нистагмом и дизартрией. Речь имеет специфический «мозжечковый» характер: она теряет свою плавность, замедляется и становится прерывистой, ударения идут на каждый слог, отчего речь напоминает скандирование. Зачастую атаксия мозжечкового типа наблюдается на фоне мышечной гипотонии и снижения глубоких рефлексов. При вызывании сухожильных рефлексов возможны маятникообразные движения конечности. В некоторых случаях возникает титубация — низкочастотный постуральный тремор туловища и головы.
Диагностика
Поскольку патология мозжечка может иметь самую разнообразную этиологию, к ее диагностике привлекаются специалисты различных направлений: травматологи, нейрохирурги, онкологи, генетики, эндокринологи. Тщательное проведенное неврологом исследование неврологического статуса дает возможность определить не только мозжечковый характер атаксии, но и примерную область поражения. Так, о патологии в полушарии мозжечка свидетельствует гемиатаксия, односторонний характер расстройств координации и снижения мышечного тонуса; о патологическом процессе в черве мозжечка — преобладание нарушений ходьбы и равновесия, их сочетание с мозжечковой дизартрией и нистагмом.
С целью исключения вестибулярных расстройств проводится исследование вестибулярного анализатора: стабилография, вестибулометрия, электронистагмография. При подозрении на инфекционное поражение головного мозга делают анализ крови на стерильность, проводят ПЦР-исследования. Люмбальная пункция с исследованием полученной цереброспинальной жидкости позволяет выявить признаки кровоизлияния, внутричерепной гипертензии, воспалительных или опухолевых процессов.
Основными способами диагностики заболеваний, лежащих в основе патологии мозжечка, выступают методы нейровизуализации: КТ, МСКТ и МРТ головного мозга. Они позволяют обнаружить опухоли мозжечка, посттравматические гематомы, врожденные аномалии и дегенеративные изменения мозжечка, его пролабирование в большое затылочное отверстие и сдавление при смещении соседних анатомических образований. В диагностике атаксии сосудистой природы применяется МРА и допплерография сосудов головного мозга.
Наследственная мозжечковая атаксия устанавливается по результатам ДНК-диагностики и генетического анализа. Также может быть просчитан риск рождения ребенка с патологией в семье, где отмечались случаи данного заболевания.
Лечение мозжечковой атаксии
Основополагающим является лечение причинного заболевания. Если мозжечковая атаксия имеет инфекционно-воспалительный генез, необходимо назначение антибактериальной или противовирусной терапии. Если причина кроется в сосудистых нарушениях, то проводятся мероприятия, направленные на нормализацию кровообращения или остановку церебрального кровотечения. С этой целью в соответствии с показаниями применяют ангиопротекторы, тромболитики, антиагреганты, сосудорасширяющие, антикоагулянты. При атаксии токсического происхождения производится дезинтоксикация: интенсивная инфузионная терапия в сочетании с назначением мочегонных средств; в тяжелых случаях — гемосорбция.
Атаксии наследственного характера пока не имеют радикального лечения. Осуществляется в основном метаболическая терапия: витамины В12, В6 и В1, АТФ, мельдоний, препараты гинко билоба, пирацетам и др. Для улучшения обмена веществ в скелетной мускулатуре, повышения ее тонуса и силы пациентам рекомендован массаж.
Опухоли мозжечка и задней черепной ямки зачастую требуют хирургического лечения. Удаление опухоли должно быть как можно более радикальным. При установлении злокачественного характера опухоли дополнительно назначают курс химио- или рентгенотерапевтического лечения. В отношении мозжечковых атаксий, обусловленных окклюзией ликворных путей и гидроцефалией, применяются шунтирующие операции.
Прогноз и профилактика
Прогноз всецело зависит от причины мозжечковой атаксии. Острые и подострые атаксии, обусловленные сосудистыми нарушениями, интоксикацией, воспалительными процессами, при своевременном устранении причинного фактора (окклюзии сосуда, токсического воздействия, инфекции) и адекватном лечении могут полностью регрессировать или частично сохраниться в виде остаточных явлений. Хронически прогрессирующие, наследственные атаксии характеризуются нарастающим усугублением симптоматики, приводящей к инвалидизации пациента. Самый неблагоприятный прогноз имеют атаксии, связанные с опухолевыми процессами.
Профилактический характер имеет предупреждение травматизма, развития сосудистых нарушений (атеросклероза, гипертонической болезни) и инфицирования; компенсация эндокринных и метаболических расстройств; генетическое консультирование при планировании беременности; своевременное лечение патологии ликворной системы, хронической ишемии головного мозга, синдрома Киари, процессов задней черепной ямки.
Мозжечковая атаксия — лечение в Москве
Дата публикации 8 февраля 2023Обновлено 28 февраля 2023
Определение болезни. Причины заболевания
Мозжечковая атаксия (Cerebellar ataxia) — это нарушение координации, вызванное патологией мозжечка. Атаксия является симптомом поражения нервной системы, а не самостоятельным диагнозом.
В переводе с греческого «атаксия» означает «беспорядочность» (taxis — порядок, a — отрицательная частица). Неврологи обозначают этим термином нарушение целенаправленного движения, т. е. одновременной работы мышц агонистов и антагонистов, из-за чего пропадает плавность и точность движений (агонист — это основная мышца, которая выполняет или начинает движение, антогонист — мышца, которая выполняет противовопложное действие).
К атаксии не относятся такие симптомы, как слабость в руках и ногах — парез или плегия, нарушение тонуса или снижение рефлекса, но мозжечковые расстройства могут сопровождаться пониженным тонусом мышц.
Причины мозжечковой атаксии
Мозжечковая атаксия возникает при повреждении различных структур мозжечка: тела, или червя, — срединной структуры, и полушарий — боковых областей. При повреждении тела мозжечка развивается туловищная, или статико-локомоторная, атаксия, при повреждении полушарий мозжечка — динамическая, или атаксия конечностей.
Выделяют острые и хронические причины мозжечковой атаксии.
К острым причинам относятся:
- острое нарушение мозгового кровообращения, в том числе ишемический и геморрагический инсульт;
- черепно-мозговая травма;
- инфекции (при энцефалите, менингоэнцефалите, нейросифилисе, абсцессе мозжечка, ВИЧ-инфекции, токсоплазмозе);
- отравление токсическими веществами и лекарствами, например этанолом, тяжёлыми металлами, в том числе ртутью, нейролептическими и химиотерапевтическими препаратами;
- энцефалопатия Вернике (дефицит тиамина);
- повышение температуры из-за работы или пребывания в жарком климате, а также при лихорадке, вызванной инфекцией (при ОРВИ, пневмонии, пиелонефрите, абсцессе);
- низкий уровень глюкозы в крови (встречается при инсулиномах);
- синдром Миллера Фишера (один из вариантов синдрома Гийена — Барре);
Хронические причины:
- опухоли мозжечка (медуллобластома, встречающаяся в основном у детей и подростков, астроцитома, гемангиобластома и невринома слухового нерва);
- врождённая патология мозжечка (гипоплазия, дисплазия);
- атаксическая форма детского церебрального паралича;
- наследственные заболевания с поражением мозжечка (атаксия Пьера Мари, атаксия Фридрейха, болезнь Вильсона — Коновалова);
- хронические интоксикации (алкоголем, барбитуратами, нейротоксическими и психотропными препаратами);
- нейродегенеративные заболевания (мультисистемная атрофия, в редких случаях атаксией может сопровождаться деменция);
- демиелинизирующие заболевания (рассеянный склероз);
- патология эндокринной системы (гипотиреоз, инсулинома) [1][6][7][8].
При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!
Симптомы мозжечковой атаксии
При повреждении тела мозжечка нарушается походка и равновесие в положении стоя. Пациент стоит, широко расставив ноги, старается не наклоняться и не выполнять лишних движений туловищем. При пробе Ромберга (положение стоя, ноги и ступни вместе, руки перед собой) человек пошатывается или может начать падать при лёгком толчке.
При повреждении полушарий мозжечка возникают следующие симптомы:
- промах при попытке с закрытыми глазами указательным пальцем коснуться кончика носа;
- интенционный тремор — усиление дрожания рук или ног при выполнении целенаправленного действия, особенно в завершающую фазу движения;
- адиадохокинезия — нарушение способности выполнять движения, требующие активного участия мышц агонистов и антагонистов, например поворачивать кисть попеременно тыльной и ладонной стороной вверх;
- микрография — уменьшение и заострение почерка;
- скандированная речь — монотонная, с ударением на каждом слоге, без чёткой интонации и музыкальности [8][9].
Повреждение мозжечка может сопровождаться и чаще всего сопровождается развитием нистагма, но этот симптом не всегда возникает при атаксии.
Патогенез мозжечковой атаксии
Мозжечок — это основной орган, отвечающий за равновесие, координацию и плавность движений. Это достигается благодаря его многочисленным нейронным связям с другими структурами мозга: моторной корой в лобных долях, стволом головного мозга, спинным мозгом, таламусом и многими другими областями мозга.
Мозжечок получает информацию от чувствительных, двигательных и вестибулярных систем, сопоставляет параметры желаемого и совершаемого движения и вносит необходимые поправки. В результате двигательные зоны головного и спинного мозга могут активироваться или деактивироваться. Благодаря этому, движения становятся плавными и скоординированными. Так, мозжечок позволяет одновременно активировать одни мышцы и расслабить другие, чтобы, например, согнуть руку в локте.
Вся работа мозжечка происходит на подсознательном уровне.
При повреждении мозжечка (например, при интоксикации, опухоли или нарушении кровоснабжения) нервные связи разрушаются. В мозжечке нарушается обработка информации, что и приводит к мозжечковой атаксии — нарушению координации движений и равновесия.
При медленно прогрессирующих заболеваниях, особенно в молодом возрасте, возможна функциональная компенсация — часть работы мозжечка могут выполнять другие структуры головного мозга. Однако функции восстановятся только частично и незначительно. При остром повреждении мозжечка, например при ишемическом инсульте, компенсаторные возможности снижаются и требуется длительная реабилитация [4][5][9][10].
Классификация и стадии развития мозжечковой атаксии
Атаксии классифицируют по происхождению, течению, отношению к движению и топическому происхождению, т. е. по тому, работа какого анализатора нарушена.
| По топическому поражению |
По отношению к движению |
По клиническому течению |
По происхожению |
|---|---|---|---|
| мозжечковая | статическая | острая | наследственная |
| вестибулярная | динамическая | подострая | приобретённая |
| сенситивная | хроническая | ||
| лобная | пароксизмальная эпизодическая |
По топическому поражению:
- Мозжечковая атаксия — возникает при повреждении мозжечка.
- Вестибулярная атаксия — связана с повреждением вестибулярного анализатора, например внутреннего уха или вестибулярного нерва. Проявляется головокружением, тошнотой, трудностями при ходьбе по прямой линии.
- Сенситивная, или заднестолбовая, атаксия — развивается при повреждении структур, отвечающих за глубокую чувствительность; при такой атаксии пациент не может выполнить простые действия без зрительного контроля. Чаще всего возникает при полинейропатии (диабетической, алкогольной или любой другой), повреждении нейронов при сифилисе или фуникулярном миелозе — поражении спинного мозга из-за дефицита витамина В12.
- Лобная, или корковая, атаксия — связана с повреждением лобных долей или лобно-мосто-мозжечкового пути. Проявляется неуверенностью и шаткостью походки.
- Психогенная атаксия (псевдоатаксия) — не связана с органическим повреждением нервной системы.
По отношению к движению:
- статическая атаксия (атаксия туловища, статико-локомоторная атаксия) — возникает при повреждении тела мозжечка, проявляется нарушением равновесия;
- динамическая (атаксия конечностей) — возникает при повреждении полушарий мозжечка, проявляется нарушением координации при движениях конечностей, особенно рук.
По течению:
- острая атаксия — встречается при острых состояниях или заболеваниях, например при инсульте, черепно-мозговой травме и инфекциях;
- подострая атаксия — развивается в течение нескольких дней или недель, например при эндокринной недостаточности, опухолях мосто-мозжечкового угла, энцефалопатии Вернике, передозировке нейролептическими или химиотерапевтическими препаратами;
- хроническая атаксия — протекает длительное время, может сопровождать пациента всю жизнь; к этой форме относятся наследственные атаксии, хроническая интоксикация токсическими веществами (ртутью, свинцом), медленно растущие опухоли мозжечка, рассеянный склероз (чаще вторично-прогрессирующее течение);
- пароксизмальная эпизодическая атаксия — развивается при заболеваниях, симптомы которых могут ослабевать со временем, например при транзиторной ишемической атаке и рассеянном склерозе (периоды обострения сменяются периодами полного или частичного восстановления, т. е. ремиттирующе-рецидивирующее течение).
По происхождению:
- Наследственная атаксия — связана с генетическими мутациями. Диагностируется на основании истории болезни пациента, его кровных родственников и данных генетического исследования.
- Приобретённая атаксия — формируется во внутриутробном (например, при детском церебральном параличе), так и после рождения в течение всей жизни (при инсульте и рассеянном склерозе), не связана с генетическими нарушениями [1].
Осложнения мозжечковой атаксии
При любой атаксии нарушается устойчивость и координация движений, поэтому пациенты могут часто падать и получать травмы. Для профилактики падений в дебюте заболевания или при хронической форме, как правило, нужно использовать ходунки или трость. В помещении, где находится пациент, необходимо установить поручни. Также не следует работать на высоте, опасном производстве, с огнём и электричеством, нельзя водить автомобиль.
На более поздних сроках или при острой форме болезни человек может долго лежать в постели, в результате могут появиться пролежни. Как правило, такие пациенты нуждаются в постоянном уходе [2][6].
Диагностика мозжечковой атаксии
Атаксия — это не самостоятельное заболевание, а лишь один из симптомов основного диагноза. Определить её форму и причину можно только при посещении врача-невролога. Доктор соберёт анамнез (историю болезни), проведёт физикальный осмотр, оценит неврологический статус, может назначить инструментальные и лабораторные обследования.
Сбор анамнеза
При сборе анамнеза врач обратит внимание на продолжительность атаксии, уточнит, чем сопровождался её дебют, например каким-либо событием, заболеванием или приёмом лекарств (особенно антиконвульсантов, барбитуратов, снотворных, антиконвульсантов и противоэпилептических препаратов).
Также следует рассказать доктору о подобных состояниях у кровных родственников, о своём месте работы, особенно важно упомянуть о контакте с тяжёлыми металлами, такими как ртуть и свинец.
Если есть документы о диагностированных заболеваниях и других результатах обследований, можно показать их врачу напрямую или открыть доступ к своей электронной медкарте.
Осмотр
Врач внимательно осмотрит пациента, так как существуют болезни, при которых атаксия сочетается с другим синдромом. Также доктор обратит внимание на походку пациента и устойчивость и проведёт специальные пробы.
Атаксия проявляется промахом при следующих пробах:
- пальценосовой пробе — попытке с закрытыми глазами коснуться указательным пальцем кончика носа;
- пальце-пальцевой пробе — попытке поднять руки и коснуться своими указательными пальцами указательных пальцев врача, сначала с открытыми глазами, а затем — с закрытыми;
- пяточно-коленной пробе — лёжа на кушетке с закрытыми глазами пациент поднимает ногу и пытается дотронуться пяткой до колена другой ноги.
Промах при атаксии сочетается с интенционным тремором — усилением дрожания рук или ног при выполнении целенаправленного действия, особенно когда оно завершается. Только промах, когда пациент вместо носа специально дотрагивается до щеки, глаза или подбородка, — признак психогенных расстройств.
Инструментальная диагностика
Чаще всего проводится магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга. Чтобы исключить инсульт при острой форме атаксии, показана компьютерная томография (КТ) головного мозга. КТ не информативна для диагностики нарушений кровообращения в вертебробазилярном бассейне, но позволяет исключить нарушения кровообращения в других структурах головного мозга, которые могут проявляться атаксией.
Лабораторная диагностика
Лабораторная диагностика включает:
- Генетические тесты — позволяют исключить основные формы наследственных атаксий. В основном проводятся детям. У взрослых чаще возникают ненаследственные атаксии, поэтому генетическое тестирование показано только после неврологического осмотра, выполнения МРТ или КТ и исключения других возможных причин атаксии.
- Люмбальная пункция — проводится клиническое, микроскопическое и бактериологическое исследование ликвора. Позволяет исключить бактериальный менингит, менингоэнцефалит и нейросифилис. С помощью анализа ликвора методом ПЦР можно выявить цитомегаловирусную инфекцию [1][5][7][8].
Лечение мозжечковой атаксии
При атаксии нужно лечить основное заболевание, которое проявляется этим симптомом.
При токсическом повреждении следует исключить попадание токсина в организм — например, перестать работать со ртутью или употреблять алкоголь, снизить дозировку психотропных препаратов и барбитуратов.
При выявлении инфекционного агента нужно лечить инфекцию, вызвавшую атаксию.
При наличии опухоли в задней черепной ямке может потребоваться нейрохирургическая операция.
При функциональных изменениях, например при инсульте, рассеянном склерозе или генетической форме атаксии, рекомендована вестибулярная реабилитация. Для неё успешно применяется стабилометрическая платформа с биологической обратной связью.
Она представляет собой неподвижную платформу с датчиками, которые измеряют силу, прилагаемую пациентом. Метод биологической обратной связи работает как «физиологическое зеркало» — на основании полученных данных он направляет пациента, чтобы тот контролировал и изменял физиологические реакции, например движения в суставах или опорную реакцию.
При генетической форме эпизодической атаксии в ряде случаев помогает Ацетазоламид. Других эффективных фармакологических способов лечения атаксии пока не разработано [2][4][7].
Прогноз. Профилактика
Прогноз определяется основным заболеванием, которое привело к возникновению атаксии:
- при токсической форме прогноз, как правило, благоприятный, если прекратится интоксикация;
- при опухолях проявления атаксии уменьшаются после нейрохирургической операции, но прогноз зависит от основного заболевания: расположения, размера, характера, степени злокачественности опухоли и объёма вмешательства;
- при врождённой патологии мозжечка прогноз определяется степенью функциональных нарушений и объёмом гипоплазии мозжечка; наследственная мозжечковая атаксия развивается медленно, но всегда приводит к стойким нарушениям, инвалидности и низкой продолжительности жизни;
- при нейродегенеративных заболеваниях прогноз зависит от течения основного заболевания, своевременности, корректности терапии и приверженности пациента лечению;
- при синдроме Миллера Фишера прогноз атаксии всегда благоприятный [1][7].
Профилактика атаксии
Чтобы не допустить развития атаксии, нужно стараться предотвратить развитие основного заболевания. Способов профилактики генетических, нейродегенеративных и демиелинизирующих болезней не существует, но другие атаксии можно предупредить.
Для этого следует:
- носить шлем и защитное снаряжение в тех случаях, когда есть риск травм головного мозга;
- отказаться от употребления наркотиков и алкоголя;
- избегать токсичных веществ (например, ртути и свинца) [11];
- своевременно диагностировать и лечить инфекции (например, ВИЧ и токсоплазмоз);
- проводить профилактику развития инсульта — своевременно диагностировать и лечить сахарный диабет, гипертонию, гиперхолестеринемию и системные заболевания соединительной ткани.
Нарушение координации
Ведущим органом, обеспечивающим координацию движений у всех млекопитающих, является мозжечок (или церебеллум), состоящий из двух полушарий и разделяющего их «червя». Каждый из его отделов выполняет определенные функции, полушария отвечают за точность, целенаправленность движений в конечностях соответствующей стороны, червь осуществляет контроль над мышечным тонусом, равновесием и статическим положением туловища. Мозжечок расположен в задней черепной ямке под затылочными долями больших полушарий головного мозга, кзади от ствола. Основная задача мозжечка – скоординировать работу и обеспечить последовательность включения мышц-агонистов и антогонистов под действием силы тяжести, создавая возможность выполнения плавных целенаправленных движений. Мозжечок в функциональном плане тесно связан с эктрапирамидной и вестибулярной системами, а также с проприорецепторами (рецепторы глубокой чувствительности), расположенными в органах движения, откуда к нему поступают чувствительные и двигательные импульсы, что имеет важное патофизиологическое значение. Таким образом, анализируя информацию от разных систем, мозжечок оказывает тормозящее или стимулирующее влияние на головной и спинной мозг. Заболевания мозжечка и его связей приводят к нарушению равновесия, снижению мышечного тонуса и расстройству координации.
Пациенты на консультации могут предъявлять жалобы на «головокружение», нарушение координации, речи, шаткость при ходьбе или падения. Под «головокружением» в подобных случаях имеют в виду неустойчивость походки, что требует уточнения во время сбора анамнеза.
Поражение мозжечка сочетает в себе несколько симптомов, которые в совокупности представляют мозжечковую атаксию. Атаксия в переводе с греческого — «не имеющая цели», в данном неврологическом контексте — нарушение целенаправленных и скоординированных движений.
При неврологическом осмотре пациента с мозжечковой атаксией могут выявляться такие клинические признаки как:
- Нарушение речи проявляется в замедленности, отрывочности в произношении слов и фраз (скандированная речь);
- Нистагм – подергивания глазных яблок при слежении за молоточком врача (установочный нистагм допускается в норме, в данном случае рассматривается патологическое состояние);
- Изменение рефлексов в сторону их оживления;
- Изменение мышечного тонуса в сторону его понижения;
- Интенционный тремор в конечностях – дрожание в руках или ногах при осуществлении команды врача;
- Дисметрия или гиперметрия – избыточные движения при осуществлении целенаправленного действия, развивается в связи с невозможностью пациента рассчитать скорость/силу движения;
- Дисдиадохокинез – нарушение содружественных движений в конечностях;
- Астазия – неспособность сохранять равновесие при стоянии и при ходьбе (абазия)
Причинами для возникновения проблем с координацией – множество, от острого сосудистого процесса в мозжечке до нейродегенеративного заболевания нервной системы:
- Острая сосудистая патология: Инсульт и транзиторная ишемическая атака – самые частые причины острых мозжечковых нарушений и головокружения (в данном случае речь идет об истинном вращательном головокружении). При ишемическом инсульте, в результате тромбоза одной из артерий головного мозга, кровоснабжающих мозжечок, развивается острое нарушение мозгового кровообращения с очаговой неврологической симптоматикой. В данном случае требуется экстренный вызов скорой медицинской помощи и проведения КТ/МРТ головного мозга. В случае верификации инсульта необходим диагностический поиск причины, а именно – источника тромбоэмболии.
- Черепно-мозговая травма с повреждением сосудистой стенки, развитием внутримозгового кровоизлияния или гематомы мозжечка. Травма с ушибом головного мозга у некоторых пациентов может спровоцировать развитие геморрагического инсульта вследствие разрыва стенки сосуда. Ситуация также потребует экстренного вызова бригады скорой медицинской помощи. Прогноз при любом виде инсульта зависит от локализации и объема повреждения.
- Рассеянный склероз – один из самых частых вариантов демиелинизирующего заболевания центральной нервной системы. Появление очага в мозжечке приводит к соответствующим клиническим проявлениям. С появлением ПИТРС (препаратов, изменяющих течение рассеянного склероза) качество жизни пациентов стало значительно выше, однако большое значение имеет тип течения заболевания, как в начале, так и во время болезни.
- Наследственные атаксии – генетически-детерминированные формы поражения мозжечка и его проводящих путей. Относятся к числу наиболее часто встречающихся наследственных заболеваний нервной системы. Наследственные атаксий классифицируются по типу наследования (аутосомно-рецессивный/доминантный), возрасту дебюта заболевания и клиническим проявлениям. Первые симптомы болезни, в зависимости от конкретного диагноза, могут развиваться практически в любом возрасте до 70 лет. Ведущий метод диагностики – генетический. Прогноз – неблагоприятный, а именно неуклонное прогрессирование заболевания. К основным наследственным заболевания мозжечка:
- Наследственная спиноцеребеллярная дегенерация. К настоящему моменту выделено более 20 мутаций в данной группе. Все они различаются по клиническим проявлениями, возрасту манифестации и тяжести течения болезни, однако ядром заболевания является прогрессирующая мозжечковая дегенерация. Наиболее часто встречаются два варианта: ранняя и поздняя мозжечковая атрофия, развивающиеся, соответственно, в юношеском и более зрелом возрасте;
- Наследственная спастическая параплегия «плюс». «Неклассический» вариант болезни Штрюмпеля и помимо развития слабости и изменения мышечного тонуса в ногах характеризуется мультисистемным поражением, в том числе с поражением мозжечка;
- Атаксия Фридрейха. Заболевание относится к спинальным, то есть в патологический процесс вовлекаются структуры спинного мозга, в данном случае – боковые, задние канатики и задние корешки, а также восходящие спиноцеребеллярные тракты, что обуславливает нарушение проведения информации от спинного мозга к мозжечку. В связи с этим атаксия Фридрейха сочетает в себе два вида атаксии: сенситивную, связанную со снижением глубокой чувствительности в ногах и мозжечковую, проявляющуюся нарушением координации. В начале заболевания, как правило, в возрасте 10-20 лет пациенты предъявляют жалобы на неустойчивость, шаткость при ходьбе, преимущественно в ночное время, что, непосредственно, связано с дегенерацией структур спинного мозга. В дальнейшем присоединяется мозжечковая симптоматика. Также зафиксированы случаи и более позднего дебюта на 3-5 десятилетиях жизни, что носит название поздней атаксии Фридрейха и имеет более благоприятный прогноз в виду меньшего числа сопутствующих заболеваний (эндокринных, кардиологических).
- Паркинсонизм «плюс» – группа заболеваний, ведущим синдромом которых является синдром паркинсонизма, сочетающий в себе экстрапирамидные нарушения в виде патологических двигательных автоматизмов, изменения мышечного тонуса, тремора, психических нарушений. Наличие паркинсонизма говорит о возможном развитии в будущем таких заболеваний, как болезнь Паркинсона, мультисистемные дегенерации: оливонтоцеребеллярная атрофия, стрионигральная дегенерация, прогрессирующий надъядерный паралич, кортикобазальная дегенерация и др. Некоторые из мультисистемных дегенераций включают в себя поражение мозжечка и иных структур центральной нервной системы.
- Токсическое поражение мозжечка:
- Этанол (в виде алкоголя)
- ДДТ (дихлофдифенил трихлорметилметан)
- Органические соединения ртути
- Пиперазин
- 5-фторурацил
- Литий
- Фенитоин
- Дихлофенил трихлометил метан
- Энцефалит – воспаление головного мозга, имеющее аутоиммунный механизм, однако причины, его запускающие — различны, к ним относятся:
- Нейроинфекции: нейроборрелиоз, сифилис, ВИЧ – инфекция, вирус герпеса и др;
- Первично аутоиммунные энцефалиты с неизвестной причиной: энцефалиты вызванные образованием антител к NMDAR, GAD, LGI1, CASPR2 рецепторами, лимбический энцефалит;
- Энцефалит Хашимото – нейроэндокринная форма энцефалита, связанная с образованием антител к тиореглоубулину и тиреопероксидазе щитовидной железы;
- Паранеопластический энцефалит ассоциирован с некоторыми злокачественными новообразованиями, способствующими образованию антинейрональных антител и аутоиммунному повреждению мозжечка. Одной из самых частых причин паранепластической дегенерации является рак легкого (опухоль Панкоста). Лечение должно быть направлено на удаление образования, химио-лучевую терапию.
- Опухоль задней черепной ямки или мозжечка. Требует нейрохирургического вмешательства.
- Один из видов острой воспалительной демиелизинизирующей полиневропатии – синдром Милера Фишера, может сочетать в себе поражение периферических, глазодвигательных нервов и мозжечка.
- Врожденные аномалии краниовертебрального перехода – Аномалия Киари.